毛囊角化

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TUhjnbcbe - 2020/12/25 18:25:00
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我们知道,皮肤病病种繁多,并且不断有发现新的疾病。这次我们展示一则表现非常典型的临床病例,相信此病例可加深大家对疾病的认识,减少未来误诊漏诊的可能性。

病例报告

基本信息:患儿为8岁男孩,皮疹伴瘙痒3月。最初位于面部,随后累及耳部、颈部、躯干上部和双臂伸侧。出疹前6月曾因多囊肾接受肾移植手术。移植后患儿随即接受了缬更昔洛韦治疗(移植方案的一部分),为期3月。患儿无相关全身症状,皮损曾外用糖皮质激素,但治疗无效,仍在进展。其余一般情况良好。

体格检查:面部硬结和红斑,导致皮肤扭曲、粗糙,呈“狮面”模式(图1)。可见明显的毛囊性突起,许多毛囊内有角质小棘(图2)。睫毛和眉毛几乎完全脱落,头发弥漫性减少。

图1.面部弥漫性硬结和红斑,伴眉毛脱落

图2.面中部红斑,质硬丘疹,毛囊角质性小棘

组织病理:下颏皱褶处活检,病理示毛囊漏斗部扩张,充满致密性角蛋白,并混有角化不良细胞。其中含有与内根鞘细胞一致的毛透明蛋白颗粒(图3),异常毛囊内无毛干。

图3.组织病理:皮肤毛囊漏斗扩张,

充满致密的角化过度和角化不全性角蛋白(HE染色,×)

免疫组化:抗猿猴病*40T抗原(Simianvirus40Tantigen,SV40T)抗体染色示含毛透明蛋白颗粒的角化不良细胞核内出现阳性颗粒(图4)。

图4.免疫组化染色(抗SV40T抗体,×)

根据上述临床和病理资料,你的诊断是什么?

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